Церулоплазмин

(Ceruloplasmin)

Что это:

— в печени медь соединяется с определенными белковыми структурами, и образуется её транспортная форма – церулоплазмин. 95% меди пользуется услугами данного «такси», остальные 5% связаны с альбумином или ходят пешком (свободные ионы меди).  Это основной, наряду с измерением уровня меди, маркер для диагностики болезни Вильсона-Коновалова.

В чем суть:

— церулоплазмин – это белок острой фазы воспаления, относящийся к группе альфа-2-глобулинов, поэтому он повышается при воспалительных процессах: инфекциях, стрессе и беременности (это — и процесс, и стресс).

Как ни странно, в медицине тоже бывают «кликухи», так и церулоплазмин имеет собственное имя – ферроксидаза – фермент, способствующий переходу (Fe ++) в (Fe +++). Дополнительная валентная связь позволяет железу сесть в свой личный транспорт – трансферрин и отправиться в путешествие по органам организма. Поэтому недостаток меди, связанной с церулоплазмином (ферроксидазой), косвенно способствует развитию железодефицитной анемии.

— при генетическом дефекте (на 13 хромосоме) нарушается связывание меди с церулоплазмином, а значит она не развозится им по организму и толпится в зале ожидания – печени. Также нарушено и её выведение из печени (связывание с желчью), т.е. плюс ко всему и выходы закрыты. Это называется – болезнь Вильсона – Коновалова, которая сопровождается поражением печени (цирроз) и нервной ткани (непроизвольные движения, мышечная ригидность, дрожание), т.к. медь участвует в образовании миелиновых оболочек нервов, а её при этом заболевании в крови недостаточно.

Норма: 20 – 60 мг/дл.

Повышение:

— аутоиммунные заболевания (болезни соединительной ткани, васкулиты, первичный билиарный цирроз);

— онкология (рак груди, лимфома, карцинома, остеосаркома);

— беременность (третий триместр);

— инфекции (многие).

Снижение:

– болезнь Вильсона – Коновалова;

— нефротический синдром (отёки, потеря белка выше 3.5 г/сутки);

— синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике);

— болезни печени (при циррозе церулоплазмин не образуется в достаточном    количестве).

Что с этим делать и на что обратить внимание:

— снижение уровня церулоплазмина, снижение уровня меди в крови и повышение уровня меди в моче — болезнь Вильсона – Коновалова;

— снижение уровня церулоплазмина, снижение уровня меди в крови и в моче – иногда признак дефицита меди при болезнях кишечника, операции ЖКТ (нарушение всасывания);

— нормальный или повышенный уровень церулоплазмина, повышение уровня меди в крови и в моче – заболевания печени, почек.

 

PS: Болезнь Вильсона-Коновалова на Западе называется просто болезнь Вильсона. Как-то вот не признали они Коновалова, так что не ошибитесь, увидев в названии одинокого мистера Вильсона, без товарища Коновалова.

Виктор Ямщиков, врач-минималист