Иммунограмма: система комплемента

(complement system)

Что это:

— система комплемента (СК) для большинства из нас просто два слова. Что такое система, объяснять не надо, а вот слово complementum (лат.) – это дополнение, довершение, во французском – compliment (от латинского), но пишется через – «и», а так как медицинский язык латинский, то в медицинской терминологии пишется через «е» (женщина и сама знает, что красива, но вот дополнить это знание нужно ещё и словом, то есть комплИментом). Эту систему белков, участвующую в иммунном ответе, обнаружили последней, поэтому и дали такое название –  комплЕмент, т.е. дополнение (к оружию иммунитета) или довершение (гибели патогена).

На самом деле это 50 гликопротеидов, которые участвуют в уничтожении патогена-антигена, наряду с другими компонентами иммунитета (лейкоциты-фагоциты, Т-лимфоциты и иммуноглобулины). Белки СК обозначаются буквой C. Реально работающими, обезвреживающими антиген, являются С1-С9, остальные являются регулирующими белками (проверяющие, разрешающие, запрещающие и т.д. – прямо как у нас в обществе). Они нужны, чтобы не были повреждены собственные клетки организма. Белки СК образуются в основном в печени и составляют 5% от всех белков в крови.

В чем суть:

СК – каскад последовательных взаимодействий белков, и если какой-то из компонентов выпадает из цепи, всё рушится. Это можно представить как последовательность колец, ввинчивающихся одно в другое и образующих трубку. Каждое из этих колец — определенный белок, и создание этой «трубки» из колец направлено на уничтожение патогена. Вся эта работа может протекать по двум основным путям: классическому и альтернативному (есть ещё и 3-й — лектиновый, но не будем забивать голову).

Для активации СК по классическому пути требуется наличие иммунных комплексов антиген-антитело (разрешение от федеральных властей). Для активации СК по альтернативному пути (он более древний) в качестве активаторов достаточно только вирусных частиц, опухолевых клеток или бактериальных полисахаридов (разрешение от местной власти).

Независимо от того, как активировалась СК, белки (С1-С9) последовательно реагируют друг с другом, в результате чего образуется мембраноатакующий комплекс (конечный продукт активации СК, обозначается — СН50), который, как штопор через «трубку», образованную белками, врезается в мембрану бактерии (или пораженной клетки), нарушает её целостность и вызывает гибель. Называется это – цитолиз.

СК осуществляет следующие биологические функции:

— цитолитическая – продырявить мембрану патогена и выпустить его «кишки» наружу;

— опсонизирующая – опсонины (в переводе с греческого – приготовляющие пищу) — это компоненты СК и антител, которые покрывают поверхность патогена, делая её более липкой и мягкой для последующего поглощения фагоцитом (макрофаг, нейтрофил). «Кушать подано, садитесь жрать пожалуйста!»;

— растворение иммунных комплексов (солюбилизация). Если эта функция нарушена, повышается риск аутоиммунных заболеваний, в частности, системной красной волчанки (СКВ);

— развитие воспаления, через активацию тучных клеток, которые выделяют медиаторы воспаления и усиливают иммунный ответ.

Ключевыми белками в каскаде СК являются С3 и С4, их и определяют при скрининговых исследованиях иммунной системы, иногда добавляют и СН50.

С3

– составляет 70% от всех белков СК, участвует в классическом и альтернативном пути активации СК, то есть «выходит из себя», когда находит иммунные комплексы антиген-антитело и просто частицы вирусов, бактерий, опухолей.

Норма:0.9 — 1.8 г/л (могут быть разные референтные значения в лабораториях).

Повышение:

— острые инфекции любой этиологии;

— рак с метастазами;

— лечение стероидами.

Снижение:

— аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, СКВ, синдром Шегрена, гломерулонефрит);

— хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь;

— хронический пиогенные инфекции;

— подострый бактериальный эндокардит;

— врожденная недостаточность.

 

С4

— участвует в классическом пути активации СК, то есть «выходит из себя», когда находит только иммунные комплексы антиген-антитело, всякие там вирусы и бактерии, которые не помечены антителами (иммуноглобулинами), его не интересуют. Активно участвует во всех аутоиммунных (иммунокомплексных) реакциях

Норма:0.1 – 0.4 г/л (могут быть разные референтные значения в лабораториях).

Повышение:

— разные формы рака;

— хроническая крапивница.

Снижение:

— СКВ, волчаночный нефрит;

— болезни иммунных комплексов;

—  подострый бактериальный эндокардит;

— наследственный ангионевротический отек;

— врожденная недостаточность.

 

СН50

— определяется общая гемолитическая способность комплемента. Почему гемолитическая? Да потому что ранее определяли количество сыворотки пациента, которое надо добавить к эритроцитам барана, чтобы их разрушилось 50%, поэтому и цифра 50 в обозначении анализа. Их повреждает конечный продукт каскада мембраноатакующий комплекс (см.выше).

Норма:42 – 129 у.е. (могут быть разные референтные значения в лабораториях).

Снижение:

— при повышенном потреблении белков СК, участвующих в классическом пути, то есть их дефиците (можно применять для скрининга СК).

Что с этим делать и на что обратить внимание:

— что с этим делать? На ум приходит сразу только один ответ – мозги пудрить, себе, пациентам, другим врачам. Так много причинно-следственных связей в иммунной системе, что один показатель, вырванный из контекста, – это ноль. Нужно как минимум два, с 2-х недельным перерывом. Занимаются этим аллергологи-иммунологи (бедняги), которых осаждают тревожные ипохондрики и «яжматери», требующие выяснить причину «ну я кака-то не така!» или вечных детских соплей при «обкатке» иммунитета в детские годы.

Ниже, кратко, какие заболевания могут быть связаны с недостатком белков СК, чтобы просто знали, что это за циферки в иммунограмме (вдруг уставитесь в неё как … на ворота).

• С2 – СКВ, гломерулонефрит, дерматит, васкулит;
• С3 – гломерулонефрит, коллагенозы, рецидивирующие гнойные инфекции;
• С4 – СКВ;
• С5 – частые нейсериальные инфекции (гонорея, менингит), СКВ;
• С6, С7, С8, С9 — нейсериальные инфекции (гонорея, менингит);
• Фактор D — рецидивирующие гнойные инфекции;
• (CH-50) – снижение на 50-80% показывает врожденный или приобретенный дефицит фактора;
• С1 inh (ингибитор белка С1) – псевдоаллергический ангионевротический отек, склонность к аутоиммунным заболеваниям.

Помним, что чаще всего мы имеем дело с приобретенным, а не врожденным иммунодефицитом и лечить надо заболевание, которое привело к напряжению и временному истощению иммунных факторов, а не просить доктора «поднять» иммунитет или тратить деньги на бесполезные иммуномодуляторы.

Женщину можно перебить только комплиментом, а микробов комплементом.

Виктор Ямщиков, врач-минималист