Антифосфолипидный синдром
(antiphospholipid syndrome)
Что это:
— рецидивирующие тромбозы, привычные выкидыши и антифосфолипидные антитела (АФА) в крови, три «столпа», на которых держится диагноз, антифосфолипидный синдром (АФС).
Данная патология достаточно распространена в популяции, но редко подозревается врачами, за исключением акушеров-гинекологов.
В чем суть:
— это аутоиммунное заболевание, когда организм сам себя «сечёт», вырабатывая антитела к фосфолипидам клеточных мембран (в основном тромбоцитов), что нарушает их нормальную функцию, приводит к тромбозам и нарушению микроциркуляции.
Критерии антифосфолипидного синдрома, 2006 (Австралийские критерии)
Антифосфолипидный синдром (АФС) может быть диагностирован, если у больного подтвержден одним клиническим и одним лабораторным критерием заболевания | |
Клинические критерии | Описание и комментарии |
1. Сосудистый тромбоз
|
Один или несколько эпизодов артериального, венозного или тромбоза мелких сосудов в любой ткани или органе. Тромбоз должен быть подтвержден КТ/МРТ. |
2. Невынашивание беременности
|
(a) Одна или более смерть плода от 10 и более недель беременности. |
(b) Одни или более преждевременные роды морфологически нормального новорожденного на сроке от 34 недель беременности в результате тяжелой пре-эклампсии, эклампсии или плацентарной недостаточности. | |
(c) три или более необъяснимых спонтанных аборта на сроке до 10 недель беременности, при исключении анатомических, гормональных и генетических причин невынашивания. | |
Лабораторные критерии |
|
1. Волчаночный антикоагулянт (ВА): | Положительный лабораторный тест на ВА, обнаруженный два или более раз, с промежутком между исследованиями не менее 12 недель, |
2. Антикардиолипиновые антитела (АКЛА) | Обнаружение АКЛА классов IgG и/или IgM в сыворотке или плазме в среднем или высоком титре (т.е. >40 GPL или MPL), повторно обнаруженные через не менее чем 12 недель. |
3. Антитела к бета-2-гликопротеину | Обнаружение классов IgG и/или IgM в сыворотке или плазме |
Клинические проявления антифосфолипидного синдрома
Проявления АФС | Симптоматика | Встречаемость |
Периферический тромбоз | Тромбоз глубоких вен
Тромбоз артерий/вен |
64% |
Невынашивание | Ранний/поздний выкидыш
Ранние роды |
63% |
Ревматические жалобы | Артралгия
Артрит |
68% |
Неврологические появления | Мигрень
Инсульт |
66% |
Кожные проявления | Livedo reticularis
Язвы ног |
40% |
Гематология | Тромбоцитопения
Гемолитическая анемия |
30% |
Сердечные проявления | Утолщение клапанов
Инфаркт миокарда |
27% |
Легочные проявления | ТЭЛА
Легочная гипертензия |
20% |
Все эти проявления часто упоминаются, но помним, что для постановки диагноза важны только два первых: тромбоз и невынашивание.
Повторение: согласно существующим критериям диагностики АФС, для подтверждения требуется сочетание хотя бы одного иммунологического и одного клинического признака.
При системной красной волчанке (СКВ) антифосфолипидные антитела (АФА) определяются в 20%, а при обострении — в 50%. Это называется – вторичный АФС (может быть и при других болезнях соединительной ткани).
Профиль АФА может быть определён как высокий или низкий риск для последующих тромбозов:
Высокий риск — положительный тест по волчаночному антикоагулянту (ВА); — положительный тест по трём типам антифосфолипидных антител (ВА + антител к кардиолипину + антитела к бета-2-гликопротеину); — изолированный (без клинических проявлений) и постоянный положительный тест по АФА в высоких и средних уровнях. |
Низкий риск — изолированное и периодическое повышение каждого из АФА в средних и низких уровнях. |
Что с этим делать:
— венозный тромбоз у пациента моложе 45 лет и есть родственники с I степенью родства (родители, родные братья и сёстры), проверять на генетические тромбофилии;
— пациенты с венозными тромбозами и с АФА лечатся так же, как и без них (АФА). Сначала дается низкомолекулярный гепарин, затем перевод на варфарин с целевым значением МНО 2.0 – 3.0;
— если произошел артериальный тромбоз, к варфарину добавляют аспирин;
— единичный венозный тромбоз + профили АФА низкого риска — варфарин принимается 3-6 месяцев;
— тромбоза не было + профили АФА высокого риска — длительный приём низких доз аспирина;
— тромбоза не было + профили АФА низкого риска — первичная профилактика аспирином показана пациентам с СКВ (да и то единого согласия нет).
В остальных случаях снижать факторы риска, провоцирующие тромбообразование: ожирение, гиподинамия, курение, гипертензия, высокий уровень холестерина.
Виктор Ямщиков, врач-минималист