Антифосфолипидный синдром

(antiphospholipid syndrome)

Что это:

— рецидивирующие тромбозы, привычные выкидыши и антифосфолипидные антитела (АФА) в крови, три «столпа», на которых держится диагноз, антифосфолипидный синдром (АФС).

Данная патология достаточно распространена в популяции, но редко подозревается врачами, за исключением акушеров-гинекологов.

В чем суть:

— это аутоиммунное заболевание, когда организм сам себя «сечёт», вырабатывая антитела к фосфолипидам клеточных мембран (в основном тромбоцитов), что нарушает их нормальную функцию, приводит к тромбозам и нарушению микроциркуляции.

Критерии антифосфолипидного синдрома, 2006 (Австралийские критерии)

Антифосфолипидный синдром (АФС) может быть диагностирован, если у больного подтвержден одним  клиническим и одним лабораторным критерием заболевания
Клинические критерии	Описание и комментарии
1. Сосудистый тромбоз	Один или несколько эпизодов артериального, венозного или тромбоза мелких сосудов в любой ткани или органе. Тромбоз должен быть подтвержден КТ/МРТ.
2. Невынашивание беременности	(a) Одна или более смерть плода от 10 и более недель беременности.
	(b) Одни или более преждевременные роды морфологически нормального новорожденного на сроке от 34 недель беременности в результате тяжелой пре-эклампсии, эклампсии или плацентарной недостаточности.
	(c) три или более необъяснимых спонтанных аборта на сроке до 10 недель беременности, при исключении анатомических, гормональных и генетических причин невынашивания.
Лабораторные критерии
1. Волчаночный антикоагулянт (ВА):	Положительный лабораторный тест на ВА, обнаруженный два или более раз, с промежутком между исследованиями не менее 12 недель,
2. Антикардиолипиновые антитела (АКЛА)	Обнаружение АКЛА классов IgG и/или IgM в сыворотке или плазме в среднем или высоком титре (т.е. >40 GPL или MPL), повторно обнаруженные через не менее чем 12 недель.
3. Антитела к бета-2-гликопротеину	Обнаружение классов IgG и/или IgM в сыворотке или плазме

 

Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Проявления АФС	Симптоматика	Встречаемость
Периферический тромбоз	Тромбоз глубоких вен Тромбоз артерий/вен	64%
Невынашивание	Ранний/поздний выкидыш Ранние роды	63%
Ревматические жалобы	Артралгия Артрит	68%
Неврологические появления	Мигрень Инсульт	66%
Кожные проявления	Livedo reticularis Язвы ног	40%
Гематология	Тромбоцитопения Гемолитическая анемия	30%
Сердечные проявления	Утолщение клапанов Инфаркт миокарда	27%
Легочные проявления	ТЭЛА Легочная гипертензия	20%

 

Все эти проявления часто упоминаются, но помним, что для постановки диагноза важны только два первых: тромбоз и невынашивание.

Повторение: согласно существующим критериям диагностики АФС, для подтверждения требуется сочетание хотя бы одного иммунологического и одного клинического признака.

При системной красной волчанке (СКВ) антифосфолипидные антитела (АФА) определяются в 20%, а при обострении — в 50%. Это называется – вторичный АФС (может быть и при других болезнях соединительной ткани).

 

Профиль АФА может быть определён как высокий или низкий риск для последующих тромбозов:

Высокий риск — положительный тест по волчаночному антикоагулянту (ВА); — положительный тест по трём типам антифосфолипидных антител (ВА + антител к кардиолипину + антитела к бета-2-гликопротеину); — изолированный (без клинических проявлений) и постоянный положительный тест по АФА в высоких и средних уровнях.

Низкий риск — изолированное и периодическое повышение каждого из АФА в средних и низких уровнях.

 

Что с этим делать:

— венозный тромбоз у пациента моложе 45 лет и есть родственники с I степенью родства (родители, родные братья и сёстры), проверять на генетические тромбофилии;

— пациенты с венозными тромбозами и с АФА лечатся так же, как и без них (АФА). Сначала дается низкомолекулярный гепарин, затем перевод на варфарин с целевым значением МНО 2.0 – 3.0;

— если произошел артериальный тромбоз, к варфарину добавляют аспирин;

— единичный венозный тромбоз + профили АФА низкого риска — варфарин принимается 3-6 месяцев;

— тромбоза не было + профили АФА высокого риска — длительный приём низких доз аспирина;

— тромбоза не было + профили АФА низкого риска — первичная профилактика аспирином показана пациентам с СКВ (да и то единого согласия нет).

В остальных случаях снижать факторы риска, провоцирующие тромбообразование: ожирение, гиподинамия, курение, гипертензия, высокий уровень холестерина.

 

Виктор Ямщиков, врач-минималист