Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром

(antiphospholipid syndrome)

Что это:

– рецидивирующие тромбозы, привычные выкидыши и антифосфолипидные антитела (АФА) в крови, три «столпа», на которых держится диагноз, антифосфолипидный синдром (АФС).

Данная патология достаточно распространена в популяции, но редко подозревается врачами, за исключением акушеров-гинекологов.

В чем суть:

– это аутоиммунное заболевание, когда организм сам себя «сечёт», вырабатывая антитела к фосфолипидам клеточных мембран (в основном тромбоцитов), что нарушает их нормальную функцию, приводит к тромбозам и нарушению микроциркуляции.

Критерии антифосфолипидного синдрома, 2006 (Австралийские критерии)

   Антифосфолипидный синдром (АФС) может быть диагностирован, если у больного подтвержден одним  клиническим и одним лабораторным критерием заболевания
   Клинические критерии               Описание и комментарии
1. Сосудистый тромбоз

 

    Один или несколько эпизодов артериального, венозного или тромбоза мелких сосудов в любой ткани или органе. Тромбоз должен быть подтвержден КТ/МРТ.
2. Невынашивание беременности

 

    (a) Одна или более смерть плода от 10 и более недель беременности.
    (b) Одни или более преждевременные роды морфологически нормального новорожденного на сроке от 34 недель беременности в результате тяжелой пре-эклампсии, эклампсии или плацентарной недостаточности.
    (c) три или более необъяснимых спонтанных аборта на сроке до 10 недель беременности, при исключении анатомических, гормональных и генетических причин невынашивания.

    Лабораторные критерии

1. Волчаночный антикоагулянт (ВА):     Положительный лабораторный тест на ВА, обнаруженный два или более раз, с промежутком между исследованиями не менее 12 недель,
2. Антикардиолипиновые антитела (АКЛА)     Обнаружение АКЛА классов IgG и/или IgM в сыворотке или плазме в среднем или высоком титре (т.е. >40 GPL или MPL), повторно обнаруженные через не менее чем 12 недель.
3. Антитела к бета-2-гликопротеину     Обнаружение классов IgG и/или IgM в сыворотке или плазме

 

Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Проявления АФС Симптоматика Встречаемость
     
Периферический тромбоз Тромбоз глубоких вен

Тромбоз артерий/вен

64%
Невынашивание Ранний/поздний выкидыш

Ранние роды

63%
Ревматические жалобы Артралгия

Артрит

68%
Неврологические появления Мигрень

Инсульт

66%
Кожные проявления Livedo reticularis

Язвы ног

40%
Гематология Тромбоцитопения

Гемолитическая анемия

30%
Сердечные проявления Утолщение клапанов

Инфаркт миокарда

27%
Легочные проявления ТЭЛА

Легочная гипертензия

20%

 

Все эти проявления часто упоминаются, но помним, что для постановки диагноза важны только два первых: тромбоз и невынашивание.

Повторение: согласно существующим критериям диагностики АФС, для подтверждения требуется сочетание хотя бы одного иммунологического и одного клинического признака.

При системной красной волчанке (СКВ) антифосфолипидные антитела (АФА) определяются в 20%, а при обострении – в 50%. Это называется – вторичный АФС (может быть и при других болезнях соединительной ткани).

 

Профиль АФА может быть определён как высокий или низкий риск для последующих тромбозов:

Высокий риск

– положительный тест по волчаночному антикоагулянту (ВА);

– положительный тест по трём типам антифосфолипидных антител (ВА + антител к кардиолипину + антитела к бета-2-гликопротеину);

– изолированный (без клинических проявлений) и постоянный положительный тест по АФА в высоких и средних уровнях.

Низкий риск

– изолированное и периодическое повышение каждого из АФА в средних и низких уровнях.

 

Что с этим делать:

венозный тромбоз у пациента моложе 45 лет и есть родственники с I степенью родства (родители, родные братья и сёстры), проверять на генетические тромбофилии;

– пациенты с венозными тромбозами и с АФА лечатся так же, как и без них (АФА). Сначала дается низкомолекулярный гепарин, затем перевод на варфарин с целевым значением МНО 2.0 – 3.0;

– если произошел артериальный тромбоз, к варфарину добавляют аспирин;

единичный венозный тромбоз + профили АФА низкого риска – варфарин принимается 3-6 месяцев;

тромбоза не было + профили АФА высокого риска – длительный приём низких доз аспирина;

тромбоза не было + профили АФА низкого риска – первичная профилактика аспирином показана пациентам с СКВ (да и то единого согласия нет).

В остальных случаях снижать факторы риска, провоцирующие тромбообразование: ожирение, гиподинамия, курение, гипертензия, высокий уровень холестерина.

 

Виктор Ямщиков, врач-минималист

 

Комментарии

Ваш e-mail не будет опубликован.